Анупам Датта
В исследование были включены все пациенты, поступившие в отделение медицины и педиатрии с гемофилией. Всего было исследовано 79 пациентов с гемофилией, 94,9% мужчин и 4% женщин; 74,7% были в возрасте до 20 лет, 78,5% были известными пациентами с гемофилией, в то время как 21,5% были недавно диагностированы; 64,6% пациентов имели определенный семейный анамнез; 79,7% были с дефицитом фактора VIII и 20. У 47 (74,6%) пациентов был тяжелый дефицит фактора VIII, у 12 (19%) пациентов - умеренный дефицит фактора VIII и у 4 (6,4%) пациентов - легкий дефицит фактора VIII; у 11 (68,7%) пациентов был тяжелый дефицит фактора IX. Из 57 пациентов с кровотечением из суставов у 38 (67%) были поражены коленные суставы, у 16 (28%) - голеностопные, у 13 (22,8%) - лучезапястные, у 8 (14%) - локтевые и у 3 (5,3%) - плечевые. Из 19 случаев внутримышечного кровотечения у 13 (68,4%) пациентов было кровотечение из псоаса; у 43 (75,4%) пациентов было множественное вовлечение суставов; у 7 (12,3%) пациентов было и суставное, и внутримышечное кровотечение; у 68,4% пациентов была деформация суставов. Большинству наших пациентов будет полезно профилактическое лечение с регулярной заменой факторов.